漢方養生研究所

本邦におけるPBCの推定年間発生数は約500人で、特定疾患医療受給者証所持者数から推定される本邦での患者数は約50,000人である。ヨーロッパ諸国の有病率は本邦の３ないし４倍である。本症は中年以降の女性に好発する。男性の割合は全症例の10％前後で、診断時年齢は50歳代が最も多い。

■病因
自己免疫性機序が考えられている。免疫複合体あるいは胆管細胞表面抗原に感作された細胞障害性Ｔリンパ球による胆管障害が想定されているが明らかではない。

自己免疫の関与を裏付ける根拠としては、血中自己抗体である抗糸粒体抗体（ＡＭＡ）・抗pyruvate dehydrogenase(ＰＤＨ)抗体が高頻度に陽性で、高力価を示すこと、他の自己免疫性疾患（シェーグレン症候群・慢性関節リウマチ・慢性甲状腺炎）を合併することなどがあげられる。

■症状
（1）初発症状
a-PBCではPBCの診断基準に合致するにもかかわらず自他覚症状を欠いており、a-PBCのまま数年以上経過する場合がある。

s-PBCにおける初発症状は皮膚掻痒感が最も多く、ついで黄疸である。これら症状が認められないにもかかわらず、腹水、食道胃静脈瘤、肝性脳症などを有する場合が少数ながら存在する。

（2）合併症による症状
高脂血症が持続する場合の皮膚黄色腫、骨軟化症、骨粗鬆症による骨病変、合併する他自己免疫疾患に基づく諸症状などがみられる。

（3）末期における症状
腹水・食道胃静脈瘤破裂などによる消化管出血・肝性脳症の出現など肝不全による症状は、他の原因による肝硬変と大きな差異はみられない。これらの症状が前硬変期に出現することがあるため注意を要する。

■治療
進行したs-PBC症例を除けば、ウルソデオキシコール酸 (ursodeoxycholic acid：UDCA)をまず第１選択とする。近年ベザフィブラートの併用が有効であるとの報告がある。なお掻痒感を訴える場合は、コレスチラミド顆粒の投与を試みる。脂溶性ビタミンＡ・Ｄ・Ｅ・Ｋ欠乏予防のため、適時補充療法を行う。肝硬変非代償期・肝不全に至った場合は一般的肝硬変に対する治療に準ずる。

予後不良の転帰が予測される症例については、肝移植の可能性について検討する。

■予後
PBCの主な死因は肝不全と消化管出血で約80％を占める。５年生存率はa-PBC97％、s1-PBC(皮膚掻痒感のみを伴う）89％、s2-PBC（黄疸を伴う）54％、10年生存率はそれぞれ90％、70％、35％と診断時臨床的病期により予後は異なる(全国調査第23報　平成14年度)。また、皮膚掻痒感や黄疸がなくとも腹水・食道胃静脈瘤破裂、肝性脳症の出現などを有する症例（従来はa-PBCに分類されたが、現在はs-PBCとして特定疾患治療研究事業の対象）では、5年、10年生存率はそれぞれ89％、69％であった(全国調査第25報　平成16年度)。

また診断時a-PBCであった症例のうち30％が約15年でs1-PBCに、18％は約18年でs2－PBCに移行した。1989年までの既登録例の検討での移行期間はそれぞれ7年、７年で、明らかに延長していた。（全国調査第22報　平成13年度）。

a-PBCについても経過観察が必要である。